Le foie est le plus grand organe du corps humain, avec une variété de tâches. Il est l'organe central de détoxication et de métabolisme et produit également des sucs digestifs. La centrale hépatique remplit des fonctions vitales qu'aucun appareil médical n'a pu assurer pendant une longue période. Les maladies du foie peuvent également avoir de nombreuses causes différentes en raison de leur diversité. Certaines maladies du foie sont causées par un dysfonctionnement du système immunitaire. Ces maladies auto-immunes du foie, tout comme les autres maladies du foie, sont souvent détectées et traitées avec un certain retard. À l'approche de la 20e Journée allemande du foie, certains organisateurs indiquent les possibilités actuelles de diagnostic et de thérapie. Avec la devise de cette année "Chaque jour est le jour du foie", ils demandent aux médecins et aux patients de considérer toute augmentation persistante de la valeur du foie comme une raison de poursuivre le diagnostic et d'inclure les maladies auto-immunes rares du foie.
Les maladies auto-immunes du foie, telles que l'hépatite auto-immune (AIH), la cholangite biliaire primaire (CBP) et la cholangite sclérosante primaire (CSP) constituent toujours un défi diagnostique et thérapeutique. Les maladies auto-immunes du foie ne provoquent aucun symptôme ou seulement des symptômes très peu spécifiques tels que la fatigue ou les démangeaisons sur une longue période et sont donc souvent détectées tardivement. Cette reconnaissance tardive des maladies à un stade déjà avancé est défavorable à la thérapie et à l'évolution.
Auto-immunité (AIH)
Dans l'AIH, une inflammation chronique du foie (hépatite) se développe en raison d'une perte immunologique de tolérance aux cellules hépatiques : le système immunitaire identifie les propres cellules hépatiques du patient comme étant étrangères. Les symptômes de cette maladie hépatique rare, qui peut survenir à tout âge, même chez les enfants, sont aussi peu spécifiques que ceux d'autres inflammations du foie. Les femmes tombent beaucoup plus souvent malades que les hommes. L'inflammation chronique du foie peut entraîner des modifications tissulaires (fibrose) qui, si elles ne sont pas traitées, aboutissent à une cirrhose du foie. L'activité de l'AIH peut être déterminée par le médecin sur la base des transaminases élevées, qui peuvent atteindre des valeurs maximales lors d'une poussée inflammatoire aiguë. L'AIH est généralement traitée en régulant le système immunitaire à l'aide de médicaments (immunosuppresseurs). Dans de nombreux cas, ces médicaments peuvent supprimer l'AIH de façon permanente et permettre aux patients de vivre une espérance de vie normale. Si la maladie évolue vers une cirrhose du foie malgré un traitement conséquent, la transplantation du foie est la seule option. Les données actuelles montrent qu'une hépatite à médiation immunitaire similaire à l'AIH peut se produire comme effet secondaire d'un traitement anticancéreux avec les nouveaux inhibiteurs des points de contrôle immunitaires (ICI).
Cholangite biliaire primitive (CBP)
En cas de CBP, une perturbation de l'activité du système immunitaire entraîne une inflammation des voies biliaires dans le foie. La maladie, qui touche principalement les femmes d'âge moyen, ne peut pas encore être soignée par la thérapie, comme c'est le cas pour d'autres maladies auto-immunes. La CBP est diagnostiquée par des tests sanguins, y compris des tests hépatiques. Une thérapie permanente avec un acide biliaire modifié (acide ursodésoxycholique, UDCA), qui forme une sorte de film protecteur le long des voies biliaires, est souvent efficace si elle est commencée à temps. Si cette thérapie seule ne répond pas, l'UDCA peut également être combinée à l'acide obéticholique. D'autres thérapies combinées avec des fibrates et d'autres nouvelles substances sont actuellement à l'étude pour la CBP. Une transplantation de foie peut devenir nécessaire si les mesures thérapeutiques n'arrêtent plus l'évolution de la maladie. Les résultats des études actuelles montrent que les patients atteints de CBP ont un risque plus de 31 fois plus élevés de cancer des cellules du foie.
Cholangite sclérosante primaire (PSC)
La CSP est une inflammation des voies biliaires, qui se produit souvent en même temps qu'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin. Non traitée, la CSP peut évoluer vers une cirrhose du foie. Le risque de développer un carcinome des voies biliaires est également accru chez les patients atteints de CSP. Contrairement aux autres formes de maladie hépatique auto-immune, la CSP touche plus souvent les hommes que les femmes. Le CSP est souvent très difficile à diagnostiquer. Aucun test sanguin ne permet de détecter la maladie de manière fiable. Même un examen du tissu hépatique ne donne souvent pas de résultats fiables. Souvent, la CSP ne peut être détectée qu'au moyen d'une imagerie spéciale par résonance magnétique (IRM), d'une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) ou directement par imagerie endoscopique des voies biliaires. Comme pour la cholangite biliaire primitive, les médecins utilisent pour la thérapie l'acide ursodésoxycholique (UDCA), un acide biliaire naturel. Contrairement à la cholangite biliaire primitive, le bénéfice thérapeutique de la CSP n'a pas été aussi bien prouvé. Dans certaines circonstances, la transplantation de foie est la seule option thérapeutique. Le diagnostic, la thérapie et le contrôle des CSP nécessitent des connaissances médicales particulières, qui ne peuvent être garanties que dans des établissements spécialisés.
Les options thérapeutiques pour les maladies hépatiques auto-immunes connaissent actuellement une évolution rapide. De nouvelles thérapies médicamenteuses ont été approuvées ou sont en cours d'essais cliniques. En 2017, la première directive en langue allemande sur les maladies auto-immunes du foie a été publiée, qui traite en détail du diagnostic et de la thérapie. Dans les commentaires de la ligne directrice, de nouvelles stratégies thérapeutiques qui n'ont été approuvées qu'à l'issue du processus de consensus étaient discutées.
